有这么一群人没有抬头纹、鱼尾纹、法令纹，皮肤却无光泽、无弹性，摸起来硬邦邦的，这是一种罕见病。
硬 皮 病 23岁的李女士（化名），10余年前开始出现双手遇冷后变白变紫，伴麻木刺痛，冬季及受凉后明显，未规律就诊。近2年反复出现双手皮肤变紫、指端溃疡，并且双手皮肤、面部皮肤变硬，宛如戴着“面具”，不能微笑。
李女士前往我院风湿免疫科就诊，经查体发现，指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化；口周放射纹，口唇变薄，鼻尖好像鹰嘴，皮肤纹理消失。完善相关检查后，李女士硬皮病特异性抗体—抗Scl-70抗体为阳性，结合临床表现，最终被确诊为硬皮病。
硬皮病是一种病因不明的自身免疫性疾病，以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可累及心、肺、肾和消化道等多个内脏器官，常伴有免疫异常及微血管病变，患病率大约为 10 万分之3以女性，尤其是育龄期的妇女居多，位列国家《第一批罕见病目录》硬皮病主要有以下几个表现
PART.01 雷诺现象大概 95%的患者，最常见的首发临床症状，特别是寒冷的时候，患者在受凉或紧张时，手足发冷、指（趾）端颜色苍白、继而变紫，伴有疼痛、麻木，持续数分钟或几小时，保暖后可好转。
PART.02 影响“面子”患者皮肤病变历经肿胀期、硬化期、萎缩期，变成“面具脸”，皮肤如贝壳一般坚硬，面纹消失、笑容消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，一副生人勿近的 poker face。
肿胀期手胀如“香肠”一样，触之有坚韧的感觉，活动不灵活。
硬化期皮肤逐渐变厚、发硬，呈蜡样光泽，不易被捏起，也不能握紧拳头。面部皮肤受损时，正常面纹消失，鼻尖变小似鹰嘴，鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄，口周有皱褶伴有张口困难。
萎缩期经5～10年后进入萎缩期，呈“皮包骨样”，有毛细血管扩张。
PART.03 累及“内伤”胃肠道患者可能出现咀嚼困难、吞咽和蠕动困难、牙齿脱落和营养不良，顽固性便秘，大便失禁和直肠脱垂等。
肺 部常表现为劳累后气短、干咳等。间质性肺病和肺动脉高压是最常见的肺部并发症。
肾 脏 临床表现为突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭。
心 脏 心肌纤维化，临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。
肌肉与骨骼早期可有肌痛、肌无力等症状，但不是此病的特异性表现。
其他表现可能存在三叉神经痛、甲状腺功能减退、性功能减退等。
