你的皮肤像鱼鳞？皮肤科医生带你走出误区......

鱼鳞病是一种以皮肤干燥，伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病，外观如鱼鳞状或蛇皮状。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧皮肤干燥、粗糙，有白色半透明状纤细糠状脱屑，本病呈慢性过程。

疾病的发生

该病70%属遗传病，其他因素包括脂质代谢异常、维生素A水平低下致使细胞的增殖增加和（或）细胞的脱落减少而产生表皮角化过度等。病因尚不完全清楚,遗传是一个重要因素，其他因素包括脂质代谢异常,维生素A水平低下致使细胞的增殖增和（或）细胞的脱落减少而产生表皮角化过度等。

我很担心我的鱼鳞病会不会遗传给以后的宝宝?

鱼鳞病的类型很多，其遗传方式也不相同。寻常型鱼鳞病较为常见，其遗传方式为常染色体显性遗传,其致病基因位于常染色体上，因而遗传与性别无关，即男女都可发病且机会均等,患者与非患者的后代遗传鱼鳞病的概率是50%；性连锁鱼鳞病多见于男性，女性少见。女性患者与正常男性生育的后代，女孩为基因携带者,男孩遗传到鱼鳞病的概率为50%。若为男性性连锁鱼鳞病患者后代中，女孩为基因携带者，男孩发病。

临床表现

鱼鳞病最常见的临床类型为寻常型鱼鳞病，此病为一种常见病，多发病。表现为四肢伸面及背部，屈面及褶皱处甚少累及。损害轻重不一，表现为皮肤粗糙,干燥,天气转暖即改善，而一般患者除皮肤干燥外，尚有白色的半透明的纤细鳞屑，有时鳞屑间显白色沟纹，呈网状。一般无自觉症状,但与季节关系密切，表现为冬重夏轻,冬天易引起手、足跟的皲裂而疼痛，夏季症状暂时性改善。

临床分型

鱼鳞病的临床分型主要包括:①寻常型鱼鳞病:此型最常见，是一种常染色体显性遗传。主要表现为四肢伸侧及背部皮肤干燥,有时尚有白色纤细鳞屑。②性连锁遗传性鱼鳞病:为一种性连锁隐性遗传。主要表现为面部两侧、颈部、头皮、腹侧散在的棕黑色鳞屑，给人以肮脏感。③先天性鱼鳞病样红皮病（层板状鱼鳞病）:为常染色体隐性遗传。主要表现为泛发性的弥漫性红斑伴小的、黄色闪闪发光的鳞屑及广泛分布的大疱。④先天性鱼鳞病样红皮病

寻常型鱼鳞病

板层状

并发症

本病可伴发臀及四肢伸面的毛周围角化，肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度及掌跖角化，并可伴发遗传性过敏性皮炎。同时还可伴发一些综合征如毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征等。

鱼鳞病会长到脸上去吗？

鱼鳞病通常分布于四肢伸面及背部，幼儿期可累及前额、面颊部,性连锁鱼鳞病主要累及面部两侧、颈、头皮，但一些罕见类型如先天性鱼鳞病样红皮病、迂回线状鱼鳞病、丑儿鱼鳞病、火胶棉婴儿自出生时即可发生泛发性的红斑。

年龄大些时鱼鳞病会不会减轻呢？

鱼鳞病各个年龄段均可发病，但多数自幼年一岁左右发病,许多鱼鳞病患者生后或生后数月即伴有皮损。鱼鳞病症状会随年龄的增长而加重，青春期最为严重，后可停止发展。寻常型鱼鳞病的患者在一至四岁时症状已经较明显。皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。患者常有家族遗传史，自幼发病持续终生。寻常性鱼鳞病的发病过程是长期而缓慢的过程，皮损随年龄增长而慢慢加重，青春期后,由于皮脂腺、汗腺分泌增多症状可得到缓解。之后随着皮肤脂腺进一步萎缩,丘疹症状逐渐减轻，但是皮肤干燥症状不断加重,皮屑日趋增多，毛孔会变得粗大。

治疗

该病主要为对症治疗，口服大剂量维生素A或维A酸，外用润肤的油膏或糖皮质激素。

该病需要积极的治疗,积极的治疗可以缓解病情，减轻症状，同时可以预防一些并发症的发现。

  医生给我服用维生素A的作用是什么？

维生素A或维A酸维持正常的视觉反应,维持上皮细胞组织的正常形态与功能，维护皮肤细胞功能，可使皮肤柔软细嫩,缺乏时可使上皮细胞的功能减退,导致皮肤弹性下降，干燥，粗糙，失去光泽。大量研究表明,维生素A是鱼鳞病患者体内的一种先天性缺陷，研究表明鱼鳞病患者血清维生素A的含量明显低于正常人，因此，鱼鳞病患者应该补充维生素A或维A酸，缓解鱼鳞病症状。

该病为遗传性疾病，无法治愈，我还有治疗的必要吗？

   该病需要早期诊断和早期治疗,以预防为主，同时加强自身的护理。外用保湿剂和口服维生素A或维A酸类药物可以起到很好的缓解作用，但不能根除。该病大多属遗传性疾病不能治愈，小部分获得性鱼鳞病原发疾病治愈后可以治愈。

该病预后不佳，天气变化及护理不当都可以诱发或加重疾病。

该病不能治愈，我就可以不闻不问了吗？

首先要有积极乐观的态度,鱼鳞病经过正规治疗和护理可以得到治愈，多食用含蛋白质和维生素丰富的食物,多饮水，常洗澡并涂润肤霜，同时避免服用诱发疾病的药物,加强锻炼增强体质。

复诊与转诊

该病需要复诊,特别是冬天症状加重时,随着病情的变化,加用或者换用一些药物,能够更好地控制皮疹症状。

该病大部分不需要转诊，只有极少数伴有鱼鳞病的综合征需要其他相关科室的继续治疗如:Rud综合征,寻常性鱼鳞病伴幼稚化和癫痫;Refsum综合征，鱼鳞病伴共济失调，四肢进行性轻瘫及色素性视网膜炎;Sjogren-Larsson综合征，先天性鱼鳞病样红皮病伴智力迟钝及强直性轻瘫;Netherton综合征。

我的鱼鳞病夏天病情好转，就不用复诊了吗?

该病症状冬重夏天缓解,如果控制良好可以不用复诊，但夏天要注意防止细菌、真菌对皮损的感染。该病对患者的生活带来诸多不便，同时造成心理压力，该病通过日常的治疗与护理可以很好地缓解症状。